Метастазы в яичник
• В 5% случаев опухоли яичников имеют метастатическое происхождение.
• Метастазирование в яичник чаще происходит лимфогенным путём, однако также возможны прямая инвазия и гематогенное распространение.
• Гинекологические опухоли. Рак эндометрия — наиболее частая опухоль, метастазирующая в яичники. При раке маточных труб вторичное вовлечение в процесс яичников происходит в 10— 15% случаев. Рак шейки матки редко местастазирует в яичники.
• Негинекологические опухоли. Чаще всего в яичник метастазиру-ет рак молочной железы. При карциноме кишечника метастазы в яичники возникают в 1—2% случаев. Опухоль Крукенберга (см. на развороте) отличается характерными патоморфологичес-кими и гистологическими признаками
Метастазы в эндометрий
? Наиболее часто в эндометрии метастазирует рак яичников.
• Из негинекологических опухолей в эндометрий чаше метаста-зируют опухоли молочной железы, желудка, толстой кишки и поджелудочной железы.
Метастазы в шейку матки
• Поражение шейки матки чаще всего происходит при раке эндометрия путём прямого распространения опухоли.
• При опухолях других органов полости малого таза (мочевого пузыря, прямой кишки) также возможно поражение шейки матки путём прямого распространения
Метастазы в вульву
• Опухоли вульвы имеют метастатическое происхождение в 8% случаев. Наиболее часто в вульву метастазируют опухоли шейки матки, реже опухоли эндометрия, почек и мочеиспускательного канала.
• При большинстве вторичных опухолей в процесс вовлекаются большие половые губы, что может проявляться как объёмное образование бартолиновой железы.
• Гестационная трофобластическая болезнь (ГТБ) — совокупность гистологически различающихся новообразований, происходящих из плаценты: частичный и полный пузырный занос, хориокарцинома и трофобластическая опухоль плацентарной площадки.
• (3-ХГЧ — надёжный серологический маркёр вышеперечисленных новообразований. Способность к инвазии и метастазиро-ванию варьирует в зависимости от формы ГТБ.
• ГТБ — наиболее курабельное онкогинекологическое заболевание, что связано с высокой чувствительностью опухолевых клеток к химиопрепаратам. Во многих случаях удаётся сохранить фертильность.
Эпидемиология и факторы риска
• Распространённость. В США пузырный занос (частичный или полный) осложняет 1 из 1200 беременностей. В Азии распространённость наибольшая: 1 случай на 500 беременностей. Хориокарцинома развивается с частотой 1 на 20 000—40 000 беременностей. Трофобластическая опухоль плацентарной площадки возникает чрезвычайно редко.
• Факторы риска: возраст беременной старше 35 лет, пузырный занос в анамнезе (риск увеличивается в 10 раз), приём ПКП и, возможно, недостаточность некоторых веществ в диете (Р-каротина, витамина А).
Пузырный занос
• Кариотип: хромосомные изменения (см. на развороте) при частичном пузырным заносе (триплоидия) отличаются от таковых при полном пузырном заносе (диплоидия).
• Патоморфология. Для частичного пузырного заноса характерны нежизнеспособный плод с пороками развития (синдактилией, щцроцефалией, малым ростом), наличие (наряду с нормальными) отёчных («разбухших») ворсин хориона и минимальная гиперплазия трофобласта. При полном пузырном заносе ткани плода отсутствуют, обнаруживают диффузно отёчные ворсины хориона (совокупность кист, часто описываемых как «виноградные грозди») с широко распространённой гиперплазией трофобласта.
• Клиническая картина. Частичный пузырный занос часто проявляется как несостоявшийся аборт. Клиническая картина полно-гр пузырного заноса в последнее время изменилась из-за ранней диагностики. Наиболее частое клиническое проявление - патологические кровотечения из половых путей (85%). Увеличе ние размеров матки, анемию, неукротимую рвоту и преэкламп-сюо выявляют в 28%, 5%, 8% и 1% случаев соответственно.
• Диагностика. Частичный пузырный занос обычно диагностируют после гистологического исследования образцов, полученных при кюретаже после прервавшейся беременности Полный пузырный занос в настоящее время чаще диагностируют в I триместре беременности (9—12 нед), до появления поздних симптомов. Обычно обнаруживают характерные изменения при УЗ И (отсутствие плода, кистозную плаценту и/или симптом «снежной бури») и выраженное повышение концентрации Р-ХГЧ (более 100 000 МЕ/л).
Лечение
• Основной метод лечения при пузырном заносе ВПМ. Гистерэктомия — альтернативный метод лечения у некоторых больных, желающих произвести оперативную стерилизацию
• Адъювантная терапия: Rh-отрицательным пациенткам необходимо ввести Rh0-(aHTH-D)-IgG.
• Наблюдение: после ВПМ необходим мониторинг за концентрацией Р-ХГЧ в сыворотке крови в течение 6 мес (пока она не снизиться до неопределяемых величин).
• Прогноз. Вероятность наступления нормальной беременности у женщин, перенёсших ГТБ, такая же, как в общей популяции. Однако риск развития повторного пузырного заноса составляет 1%. На ранних сроках последующей беременности целесообразно провести УЗИ, чтобы подтвердить нормальное развитие плода. Более того, при всех последующих беременностях необходимы гистологическое исследование плаценты и наблюдение за сывороточной концентрацией Р-ХГЧ в течение 6 нед после родов для исключения ПГТН.

Персистирующая (злокачественная) гестационная трофобластическая неоплазия (ПГТН) чаще развивается после пузырного шюса, но также может возникнуть после любого зачатия (закончившегося медицинским или спонтанным абортом, внематочной беременностью, доношенной беременностью).
Классификация
• Инвазивный пузырный занос. В 3—4% случаев частичного пузырного заноса и в 15—20% случаев полного пузырного заноса сывороточная концентрация Р-ХГЧ в течение 6 мес наблюдения не снижается до неопределяемых значений или повышается.
• Хориокарцинома. ПГТН, возникшая после пузырного заноса, может иметь гистологические признаки как хориокарцино-мы, так и пузырного заноса. Однако, если ПГТН развивается после нормальной беременности, она всегда имеет гистологическую структуру хориокарциномы (прослойки анапласти-ческих клеток цитотрофобласта и синцитиотрофобласта без ворсин хориона)
• Трофобластическая опухоль плацентарной площадки — вариант хориокарциномы, не чувствительный к химиотерапии. Наиболее оптимальный метод первичного лечения - гистерэктомия.
Определение стадии ПГТН по системе FIGO
Определение стадии ПГТН основывается на анатомической локализации поражений Перед началом лечения необходимо тщательно обследовать больную для определения стадии заболевания. В обязательном порядке проводят исследование органов таза и рентгенографию грудной клетки. При необходимости можно провести КТ головы, грудной клетки и живота
Лечение
• Если ВПМ проводили более 1 мес назад, для уменьшения массы опухоли обычно рекомендуют повторное ВПМ или гистерэктомию.
• Адъювантная химиотерапия
- ПГТН без метастазов (стадия 1) — химиотерапия с использованием одного препарата (метотрексата или дактиноми-цина).
- ПГТН с метастазами: больным из группы низкого риска (стадии На, Ша) показана химиотерапия с использованием одного препарата; больным из группы высокого риска (стадии ПЬ/с, ШЬ/с, IV) назначают комбинацию химиопрепаратов (этопозид, метотрексат, дактиномицин, циклофосфамид, винкристин) в сочетании с хирургической резекцией и/или лучевой терапией (или без таковых)
• Наблюдение. Концентрацию Р-ХГЧ определяют еженедельно после каждого курса химиотерапии. Если концентрация Р-ХГЧ остаётся на одном уровне или начинает повышаться после предшествующего логарифмического уменьшения (т.е. 1000—100), показан второй курс химиотерапии. При отсутствии эффекта от химиотерапии, назначают альтернативную схему лечения. Наблюдение прекращают, когда концентрация Р-ХГЧ снижается до неопределяемых величин (менее 5 МЕ/л) и остаётся на таком уровне в течение 12 мес (при стадиях I—III) или 24 мес (при стадии IV). В течение всего периода наблюдения необходима эффективная контрацепция.
• Прогноз: удаётся излечить 100% больных в стадии I—III, 75-80% - в стадии ГУ.

Коагулопатический контроль с определением уровня дефицитных факторов свертывания крови дает возможность проведения адекватной заместительной терапии препаратами крови и способствует предотвращению кровотечений в родах и послеродовом периоде у женщин с наследственными и врожденными коагулопатиями в 88% случаев. Проверка стандартных расчетных формул заместительной терапии в акушерской практике показала ограниченные возможности их применения.
Исследование системы гемостаза у детей после года жизни, рожденных матерями с наследственными и врожденными дефектами гемостаза, в 53% случаев выявило наследование заболевания ауто-сомно-рецессивным путем.
Профилактика геморрагических осложнений в течение беременности состоит в идентификации дефекта гемостаза, в определении степени его выраженности и дифференцированном применении заместительной терапии. Диагностика вида дефекта гемостаза, предрасполагающего к кровотечению, основывается на критическом анализе клинических проявлений геморрагического диатеза (определение типа кровоточивости) и специальном исследовании системы гемостаза [Макацария А. Д., Просвиряков И. Г., 1987J.
Симптомами, настораживающими врача на выявление наследственных и врожденных дефектов гемостаза, являются мено- и метрор-рагии; плохое заживление ран; эпизоды послеоперационных и послеродовых кровотечений; кровотечения после экстракции зубов, малых хирургических операций, после абортов; носовые и десневые кровотечения; эпизоды макрогематурии; геморрагические проявления после приема аспирина и антикоагулянтов, а также наличие в семье больных гемофилией, болезнью Виллебранда.
Родоразрешение больных с наследственными и врожденными дефектами гемостаза предпочтительнее проводить через естественные родовые пути.
Профилактика кровотечения в родах у этих больных проводится введением препаратов крови, содержащих недостающий фактор.
Заместительную терапию препаратами плазмы при болезни Виллебранда необходимо начинать в первом периоде родов не позднее открытия маточного зева до 6—7 см. При сочетанных дефектах гемостаза ее следует проводить с началом родовой деятельности. Инициальная доза должна быть не менее 300 мл свежезамороженной плазмы или 3—6 доз криопреципитата.
При дефиците фактора XII с выраженными отклонениями в коа-гулограмме и при исключении сопутствующего ДВС-синдрома в конце первого периода родов показана трансфузия свежезамороженной плазмы.
При глубоком дефиците фактора VII в конце первого периода родов и в 1-е сутки после родов необходима трансфузия не менее S00 мл свежезамороженной плазмы. Показанием к продолжению заместительной терапии в послеродовом периоде может служить снижение протромбинового индекса менее 70%.
У рожениц с тромбоцитопатией при сочетании дисфункции тромбоцитов с нарушением в плазменном звене гемостаза показано проведение заместительной терапии свежезамороженнойтшазмой. Изолированные нарушения функциональных свойств тромбоцитов в коррекции не нуждаются.
У женщин — кондукторов гена гемофилии А при снижении общей свертываемости крови в конце III триместра, в первом периоде родов показано профилактическое введение 200 ЕД фактора VIII (200 мл свежезамороженной плазмы или 1 доза криопреципитата) [Федорова 3. Д., 1977].
Противопоказано введение антикоагулянтов, антиагрегантов (аспирин, курантил, теофиллин), анальгетических и седативных препаратов, транквилизаторов. При инфузионной терапии не показано переливание реополиглюкина и других низкомолекулярных декстра-нов [Абдилаев Г. М. и др., 1976].
Дети, рожденные матерями с наследственными и врожденными дефектами гемостаза, подлежат коагулологическому обследованию с целью выявления наследственно обусловленного заболевания.

Перинатальная смертность при предлежании остается высокой и не имеет тенденции к снижению. Многие дети, рожденные при предлежании плаценты, являются недоношенными.
Материнская смертность при этой патологии составляет примерно 0,3%.
Предлежание плаценты — это результат имплантации оплодотворенного яйца (зиготы) низко в полости матки. Различают первичную и вторичную низкую имплантацию оплодотворенного яйца.
Предлежание плаценты зависит от функциональных особенностей плодного яйца, нидационных его свойств и от состояния слизистой оболочки матки.
Самая высокая частота предлежания плаценты у повторнобере-менных.
С числом родов у повторнобеременных женщин возрастает и количество предлежании плаценты [Абрамченко В. В., Менцев Е. Н., 1985]. Особенно часто встречается предлежание плаценты у женщин в возрасте между 20 и 30 годами, что объясняется наибольшей частотой родов в этот период.
Большинство авторов полагают, что причины, приводящие к возникновению предлежания плаценты, заключаются или в изменениях слизистой оболочки матки, или в изменениях самого плодного яйца. Несомненно, что воспалительные процессы, а также атрофические и дистрофические изменения слизистой оболочки матки после родов, абортов и операций являются предрасполагающим фактором для первичной атипической прививки плодного яйца.
Субмукозные фибромиомы, недоразвитие матки при инфантилизме, прижигание слизистой оболочки матки химическими веществами, хронические интоксикации могут приводить к тому, что плодное яйцо, попав в полость матки, не находит подходящих условий для имплантации в измененной слизистой оболочке и спускается книзу, где и прививается.
Влияние воспалительных изменений слизистой оболочки матки на возникновение предлежания плаценты подтверждает и то обстоятельство, что placenta praevia чаще встречается у повторнобеременных женщин, особенно перенесших многократные аборты и послеродовые заболевания.
Ряд других авторов также утверждают, что при измененной деци-дуальной оболочке ворсинки ищут «благоприятной почвы для своего питания» и плацента, прикрепленная в нормальном месте, разрастается на большей площади и в соответствующих случаях достигает области внутреннего зева. Детское место при этом бывает истонченным и имеет увеличенные размеры. Иногда изменения в слизистой оболочке и неподготовленность ее к прививке яйца приводят к глубокому проникновению ворсинок до мышечной оболочки или даже к врастанию их между мышечными пучками.
Наличие многих причин и разнообразие их при объяснении этиологии предлежания детского места показывают, что этот вопрос еще недостаточно выяснен. Однако наиболее обоснованными являются теории, объясняющие возникновение предлежания плаценты неполноценностью децидуальной оболочки тела матки.

Предлежание плаценты — одно из серьезнейших осложнений в акушерстве, угрожающих здоровью и жизни женщины в результате возникающего кровотечения. При физиологической беременности плацента располагается в области тела матки, развиваясь чаще всего в слизистой оболочке задней ее стенки. Более редким является прикрепление плаценты на передней стенке матки и еще реже — в области дна. Прикрепляясь в нормальных условиях в области тела матки, плацента своим нижним краем не доходит до внутреннего зева на 7 см и более.
Предлежанием плаценты называют такую аномалию ее расположения, когда та или иная часть находится в области внутреннего зева матки.
Различают полное (центральное) и неполное (боковое и краевое) предлежание плаценты. Вид предлежания плаценты может изменяться в зависимости от степени раскрытия шейки матки, и окончательно можно судить о виде предлежания при раскрытии шейки матки на 4 см и более. Кроме предлежания, нередко встречается так называемое низкое расположение плаценты (в нижнем сегменте матки), но нижний ее край не доходит до внутреннего зева. Некоторые относят данное состояние к предлежанию плаценты. Следует еще указать на шеечное прикрепление плаценты, которое крайне опасно для матери [Персианинов Л. С, Расстригин II. II., 1983].
Если плацента прикрепляется в области нижнего сегмента над внутренним зевом, прикрывая его в той или иной степени, то такое состояние называется предлежанием плаценты.
Частота предлежания плаценты по отношению к общему числу родов колеблется от 0,2 до 0,8% случаев. Разница в исчислении частоты предлежания плаценты, по-видимому, объясняется отсутствием общепринятой единой классификации. Кроме того, обычно исключаются из учета случаи предлежания плаценты при поздних выкидышах.
Предлежание плаценты чаще всего встречается у повторнобере-менных женщин, особенно после перенесенных ранее абортов и послеродовых заболеваний (89,7%). У первобеременных частота этой патологии составляет 10,3%. По нашим данным, предлежание плаценты имеет место у 0,2% женщин [Чернуха Е. А., 1991].

Разрыв матки относится к числу наиболее опасных осложнений родов. Эта патология нередко приводит к смерти матери и внутриутробного плода.
В большинстве случаев разрыв матки возникает у повторно- и многорожавших. У молодых, здоровых первобеременных эта патология встречается редко. Предрасполагающими факторами служат патологические изменения в стенке матки: рубцы после кесарева сечения, консервативной миомэктомии, пластических операций на матке, повреждения матки при аборте, перенесенные воспалительные процессы, слабость миометрия вследствие инфантилизма [Jones R et а]., 1991; Beckley S. et al, 1991].
Возможны и механические причины: это несоответствие между предлежащей частью плода и тазом матери, которое возникает при клинически узком тазе, неправильных предлежаниях или вставлениях головки, при поперечных либо косых положениях плода.
Таким образом, как механические препятствия для рождения плода, так и патологические изменения в стенке матки могут привести к ее разрыву.
КЛАССИФИКАЦИЯ РАЗРЫВОВ МАТКИ [Перснанннов Л. С, Расстригмн II. II, 1983]
По патогенетическому признаку
1. Травматические
2. Насильственные
3. По несоответствию размеров таза и головки плода (дистонические, типичные)
4. Гистопатпческие (атипичные)
По клиническому течению и симптоматике
1. Угрожающие
2. Происходящие
3. Совершившиеся
По локализации
1. В дне матки
2. В теле матки
3. В нижнем сегменте матки
4. В надвлагалищнон части шейки матки
По характеру и распространению повреждения
1. Трещина
2. Разрыв: полный (проникающий), неполный (непроникающим) отрыв матки от свода влагалища (кольпопоррексис)
Угроза разрыва матки сопровождается, как правило, определенной картиной. Очень образно клинические проявления разрыва матки описал в свое время Е. Bumm (1910): «Кто привык обращать внимание и на общее состояние, тому прежде всего бросается в глаза возбуждение, все нарастающее беспокойство, пугливый взгляд роженицы. Женщина не внимает успокоительным словам, мечется в отчаянии на своем ложе и при каждой схватке невольно хватается обеими руками за живот, как бы для защиты. Распирающая боль в нижнем отрезке матки, которая первоначально ощущалась только во время схватки, впоследствии держится и во время паузы и усиливается при каждом прикосновении к животу. При этом частота пульса быстро нарастает и температура также поднимается до границы лихорадки».
В настоящее время такая симптоматика может быть завуалирована применением у роженицы различных медикаментозных препаратов (наркотические и ненаркотические анальгетики, нейролептики, седативные препараты). Если обратиться к локальным изменениям при угрозе разрыва матки, то Е. Bumm описывает их следующим образом: «Форма и положение матки совершенно иные, чем при нормальных родах. Дно значительно отклонилось в сторону, оно стоит поразительно высоко в животе и представляет также вне схватки твердые стенки, через которые ничего отчетливо прощупать нельзя. Эта часть матки соответствует оттянутой назад половой мышце. Ниже к ней примыкает более мягкий, эластически флюктуирующий пояс маточной шейки, который очень чувствителен к давлению и в свободное от болей время дает на некоторых местах чрезвычайно отчетливое ощущение лежащих под ним, выступающих плодных частей. Если провести рукой от мягкого нижнего отрезка к более твердому верхнему отделу, то часто замечают на границе между ними род выступающего вала, что и есть «контракционное кольцо*. Оно может подниматься до пупка и выше; чем выше оно стоит, тем шейка более вытянута. Своим косым направлением валик показывает в то же время сторону большего растяжения. На этой стороне часто прощупывают также круглую связку, которая напрягается сильно оттянутым назад дном, как твердый канатик, тянется косо через нижний сегмент».

Общими симптомами с бронхиальной астмой являются гипоксия и затрудненное дыхание, однако при астме есть указания на приступы в анамнезе, имеет место шумное дыхание, прослушиваются множественные сухие хрипы в легких (на всем протяжении), эффективны бронхолитические средства, снимающие приступ, отсутствуют нарушения свертываемости крови. Наличие этих проявлений свидетельствует в пользу приступа астмы, отсутствие — в пользу ЭОВ. Необходимость дифференциальной диагностики между ЭОВ и атипичным разрывом матки может возникнуть лишь при атипично совершившемся разрыве матки и геморрагическом шоке. Имевшая место болезненность матки вне схваток, прекращение родовой деятельности, быстрая внутриутробная гибель плода, локальная болезненность матки, изменение конфигурации ее, иногда пальпация мелких частей плода под кожей брюшной стенки, прогрессирующая бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек может подтвердить, а отсутствие этих симптомов—исключить разрыв матки.
При анализе историй болезни женщин, у которых была ЭОВ, выявлен очень широкий спектр различной патологии, что можно расценивать как фактор риска: перепесенные акушерские и гинекологические операции в анамнезе, функционально узкий таз, тазовые предлежания, расхождение прямых мышцживота, расстройство менструальной функции, гормональное бесплодие в анамнезе, перенашивание и иммуноконфликт, анемия, внутриутробная гибель плода. Анализ летальных случаев от ЭОС показал, что наиболее частыми факторами риска являются поздние токсикозы, гипотония, особенно венозная, гипертония, крупный плод, неправильные положения плода, перенесенные аборты.
Особенно следует обратить снимание на факторы риска, способствующие слабости и дискоординированности родовой деятельности: перенесенные воспалительные заболевания женской половой сферы, роды у юных и первородящих старших возрастных групп, половой инфантилизм, многоводие, многоплодие, ожирение, перенесенные акушерские и гинекологические операции в анамнезе, функционально узкий таз, тазовые предлежания, расхождения прямых мышцживота, расстройство менструальной функции, гормональное бесплодие в анамнезе, перенашивание и иммуноконфликт, анемия, внутриутробная гибель плода.
Все вышеперечисленное свидетельствует о том, что мы не можем выделить четкие критерии, и следует считать, что сами роды являются основным фактором риска возникновения ЭОВ.

Эмболия околоплодными водами (ЭОВ) по тяжести осложнения родов и последствиям относится к самой тяжелой патологии. Недостаточное знакомство врачей с этой патологией и оказанием экстренной помощи значительно осложняет борьбу за жизнь больной. Следует учесть, что частота попадания околоплодных вод в материнский кровоток во время родов и послеродовом периоде встречается гораздо чаще, чем диагностируется эта патология. Случаи внезапного коллапса, кратковременных судорог, маточных кровотечений, акушерского шока, заканчивающиеся благоприятно, часто обусловлены попаданием небольшого количества околоплодных вод в материнский кровоток.
Лечение больных с ЭОВ сложное, должно включать реанимационные мероприятия и быстрое родоразрешение.
ЭОВ возникает при наличии сообщения амниотической полости с материнским кровотоком и при преобладании гидростатического давления в полости амниона над давлением в межворсинчатом пространстве. В норме среднее давление в межворсинчатом пространстве в состоянии покоя составляет 9,8 мм рт. ст., в амниотической полости— 7,4 мм рт. ст., во время схваток соответственно 38,2 и 18,7 мм рт. ст. Отсюда становится понятным, почему околоплодные воды при нормальном течении родов не попадают в сосудистое русло материнского организма. Как только давление крови в межворсинчатом пространстве становится ниже давления в амниотической полости, создается реальная угроза проникновения околоплодных вод в материнский кровоток [Mulder J. I., 1985J.
Во время беременности и в родах Moiyr возникнуть ряд факторов, обусловливающих проникновение околоплодных вод в материнские сосуды. Возможны три пути проникновения: 1) трансплацентарный — при отслойке, предлежании и ручном отделении плаценты; 2) транс-цервикальный — в основном при разрывах шейки матки; 3) трансму-ральный — при повреждении сосудов стенки матки во время кесарева сечения, разрывах матки и др.
К факторам риска, способствующим проникновению околоплодных вод в сосудистое русло матери, относятся факторы, вызывающие зияние маточных сосудов; травмы шейки матки; отслойка и предле-жание плаценты; ручное обследование и выделение последа из полости матки и др.
Условия, которые способствуют недостаточйой сократимости матки,—это слабая и дискоординированная родовая деятельность, дородовое излитие вод, преждевременные роды, роды у часто беременеющих и многорожавших, перенесенные аборты в анамнезе, токсикозы беременных, гипертония и гипотония, усталость роженицы, гормональная недостаточность [Fagher В. et al., 1990].
По нашим данным, особую роль играет дородовое излитие вод, особенно на фоне токсикоза беременных. Это указывает на необходимость особой настороженности при данных осложнениях в плане прогнозирования ЭОВ.

Неиммунная водянка плода (90%).
? Определение: водянка плода, развивающаяся без участия иммунных механизмов.
• Распространённость. 1 на 2000 живорождённых. С введением в клиническую практику Rh0-(aHTH-D)-IgG неиммунную водянку плода стали наблюдать чаще.
• Этиология. Основные причины неиммунной водянки плода:
- причина неизвестна в 50—60% случаев;
- патология сердца (20—35%), включая врождённые нарушения сердечного ритма и структурные аномалии,
-хромосомные аномалии (15%), например синдром Тернера; -гематологические заболевания (10%), например а-талассе-мия, анемия плода;
- другие причины (структурные аномалии плода, инфекция, межблизнецовый трансфузионный синдром, сосудистые мальформации, аномалии плаценты, врождённые метаболические расстройства).
• Тактика ведения зависит от срока гестации, выраженности водянки и её этиологии. Планирование срока завершения беременности зависит от жизнеспособности плода. УЗИ позволяет подтвердить диагноз водянки плода и определить её тяжесть (см. на развороте), с помощью УЗИ также можно осуществлять наблюдение за прогрессированием водянки. Водянка среднетяжёлой или тяжёлой степени может быть показанием к немедленному родоразрешению без учёта срока гестации. Иммунная водянка плода (10%).
• Синонимы: эритробластоз плода, гемолитическая болезнь.
• Этиология. Иммунная водянка возникает в случае, когда эритроциты плода экспрессируют на своей поверхности белок (белки), не присутствующий на мембране эритроцитов беременной. В результате может возникнуть сенсибилизация иммунной системы беременной с продукцией AT против «чужеродных» белков. Если образующиеся AT относятся к классу IgG, они проникают через плаценту и разрушают эритроциты плода, приводя к развитию у него анемии и сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом. При иммунной водянке Ht плода обычно менее 12% (в норме он составляет 50%). Наиболее выраженными антигенными свойствами из поверхностных белков эритроцитов обладает белок D, известный также как резус-фактор (Rh). К другим Аг, которые могут обусловливать тяжёлую иммунную водянку плода, относят Аг групп крови по системе Келла, Е, с и Даффи. Менее выраженную водянку плода могут вызвать Аг групп крови по системе AB0, е, С, Fy% Ce, kns. Несовместимость групп крови по системе ЛьюисаЬ может вызвать анемию, но не водянку плода, так как вырабатываемые AT относятся в основном к классу IgM. В настоящее время 60% случаев иммунной водянки плода обусловлено несовместимостью групп крови матери и плода по системе AB0.
• Скрининг. Определение группы крови и AT к Rh-фактору рекомендовано всем беременным при первом посещении женской консультации
• Rh-изоиммунизация (см. на развороте). D-(Rh)-Ar экспрес-сируется на эритроцитах приматов. Он появляется примерно на 38-й день внутриутробного развития. Мутация D-гена, расположенного в хромосоме 1, приводит к тому, что D-Ar не компрессируется на поверхности циркулирующих эритроцитов. Таких индивидуумов называют Rh-отрицательными. Исторически эта мутация впервые возникла в баскском регионе Испании, и разница в распространённости Rh-отрицательных индивидуумов среди представителей разных рас может отражать долю испанской крови у их предков (15% среди европеоидов, 8% среди афроамериканцев, 4% среди африканцев, 1% среди коренных жителей Америки, 1% среди народов Азии)
• Если плод Rh-отрицательной женщины также Rh-отрицателен, Rh-сенсибилизация не возникает. Однако у 60% Rh-отрицательных беременных плод Rh-положителен.
• Воздействие на Rh-отрицательную женщину всего 0,25 мл Rh-положительной крови может индуцировать синтез AT. Поскольку начальная фаза иммунного ответа характеризуется выработкой AT класса IgM (которые не проходят через плаценту), первая беременность редко сопровождается развитием патологии, обусловленной несовместимостью крови плода и беременной. Однако иммунизация при последующих беременностях будет запускать иммунный ответ с образованием AT класса IgG, которые проникают через плаценту и обусловливают гемолиз.
• Факторы риска Rh-сенсибилизации включают.
ошибочное переливание Rh-несовместимой крови (95% случаев Rh-сенсибилизации);
— эктопическую беременность (менее 1%);
— аборт (3-6%); амниоцентез (1—3%);
— беременность (на фоне нормально протекающей беременности при отсутствии профилактического введения Rh0-(aHTH-D)-IgG Rh-сенсибилизация возникает в 13% случаев несовместимости крови плода и беременной по Rh-фактору, если Rh0-(aHTH-D)-IgG вводят во время родоразрешения — в 1,3%, если во время родоразрешения и на сроке беременности 28нед- в 0,13%).
• Профилактика. Пассивная иммунизация беременной с помощью Rhc-(aHTH-D)-IgG может разрушить эритроциты плода в её кровотоке до того, как у женщины разовьётся иммунный ответ. Rh0-(aHTH-D)-IgG следует назначать в течение 72 ч после вероятного воздействия Rh-положительной крови. Внутримышечное введение в дозе 300 мкг позволяет инактивировать 30 мл цельной крови плода или 15 мл эритроцитов плода.
Тактика ведения. В результате иммунообусловленного гемолиза крови плода в амниотическую жидкость поступают жёлчные пигменты, концентрацию которых можно определить по изменениям оптической плотности амниотической жидкости при длине волны 450 нм (ДОП4%). Шкала Лили позволяет прогнозировать перинатальный исход на основании графика зависимости значений АОП450 от срока гестации. Если ДОП 4.0 поднимается в верхние 80% зоны 2 или в зону 3, необходимы срочные мероприятия для предотвращения необратимых изменений в тканях плода. В зависимости от срока гестации это может быть немедленное родоразрешение или переливание плоду крови (или внутрибрюшинное, или внутрисосудистое).
Внутриутробная смерть плода (мёртвый плод) — смерть плода до родоразрешения.
Распространённость. В США частота внутриутробной смерти плода уменьшилась с 15,8 на 1000 родов в 1960 г до 7,5 на 1000 родов в 1990 г.
Факторы риска
Юная или «возрастная» беременная, многоплодная беременность, переношенная беременность, плод мужского пола и мак-росомия плода.
Диагностика
• Жалобы. Если смерть плода наступает на ранних сроках беременности, единственным признаком может быть исчезновение характерных для беременности проявлений (тошноты, учащённого мочеиспускания, увеличения молочных желёз). На более поздних сроках беременности смерть плода следует предполагать при длительном периоде отсутствия движений плода.
• Объективные признаки. Внутриутробную смерть плода можно предположить, если после 12 нед беременности не выявляется сердцебиение плода и/или перестала увеличиваться матка.
• Лабораторные исследования. Снижение уровня ХГЧ может помочь выставить диагноз на ранних сроках беременности.
• Инструментальные исследования. Исторически рентгенологическое исследование брюшной полости использовали для подтверждения внутриутробной смерти плода. Три характерных рентгенологических признака, свидетельствующих о смерти плода, - захождение друг на друга черепных костей (симптом Спалдинга), усиление кривизны позвоночника и скопление газа внутри плода. В настоящее время рентгенологические методы для подтверждения диагноза не используют. «Золотой стандарт» диагностики - УЗИ, позволяющее подтвердить отсутствие сердцебиения у плода после 6-й недели гестации. К другим признакам, выявляемым при УЗИ, относят отёк волосистой части кожи головы и мацерацию плода.

Радиация
• При воздействии ионизирующего излучения увеличивается риск самопроизвольных абортов, задержки психического развития, микроцефалии и, вероятно, развития злокачественных процессов в течение жизни.
• Для неблагоприятного воздействия на плод доза облучения должна превышать 5—10 рад (доза облучения плода при стандартных радиологических процедурах не превышает 1 мрад).
Повышенная температура окружающей среды
• В незначительной степени повышает риск самопроизвольного аборта и развития дефектов нервной трубки.
Электромагнитные поля
Тератогенный эффект не описан.
Развитие амниона
Амнион — тонкая плодная оболочка, которая начинает формироваться на 8-й день после оплодотворения в виде небольшого мешка, закрывающего дорсальную поверхность зародышевого диска. Амнион постепенно окружает растущий эмбрион. Полость амниона заполняет амниотическая жидкость.
Обмен амниотической жидкости
Поддержание объёма амниотической жидкости — динамический процесс, отражающий равновесие между её образованием и всасыванием. Образование амниотической жидкости
• До 8-й недели амниотическая жидкость образуется путём поступления жидкости через амнион и кожу плода (транссудация).
? В 8 нед в полость амниона начинает поступать моча плода. Моча плода быстро становится основным источником образования амниотической жидкости. В конце беременности ежедневно у плода образуется 800—1000 мл мочи.
• Некоторое количество жидкости (300 мл в конце беременности) образуют лёгкие плода, но большую её часть плод заглатывает ещё до поступления в амниотическое пространство. Всасывание амниотической жидкости
• До 8-й недели гестации жидкость, образовавшаяся путём транссудации, реабсорбируется пассивно.
• В 8 нед гестации плод начинает совершать глотательные движения. Заглатывание амниотической жидкости (и всасывание в кишечнике) быстро становится основным путём её утилизации. В конце беременности 500—1000 мл амниотической жидкости ежедневно всасывается после заглатывания плодом.
• Меньшее количество амниотической жидкости абсорбируется плодными оболочками и поступает в кровоток плода. В конце беременности этим путём ежедневно всасывается 250 мл амниотической жидкости
• Очень небольшое количество амниотической жидкости проходит через амнион и поступает в кровь беременной (к концу беременности ежедневно 10 мл).
Изменения объёма амниотической жидкости в течение беременности (см. на развороте): объём амниотической жидкости максимален на сроке 34 нед (750—800 мл), к 40 нед он уменьшается до 600 мл. После 40 нед количество амниотической жидкости продолжает уменьшаться.
Значение амниотической жидкости
Амниотическая жидкость выполняет несколько жизненно важных для плода функций:
- защита плода от наружных травм;
- предотвращение сдавления пуповины;
- обеспечение пространства для свободных движений плода, что способствует развитию его скелетно-мышечной системы;
- участие в развитии лёгких плода;
- смазывание кожи плода;
- предотвращение развития хориоамнионита и инфекции плода благодаря бактериостатическим свойствам;
- участие в контроле температуры тела плода.
Определение объёма амниотической жидкости
УЗИ — более точный метод определения объема амниотической жидкости, чем измерение высоты стояния дна матки. Предложено несколько методик:
- субъективная оценка объёма амниотической жидкости;
- измерение величины наиболее глубокого кармана амниотической жидкости (свободного от пуповины);
- определение индекса амниотической жидкости полуколичественный метод определения объёма амниотической жидкости, позволяющий свести к минимуму субъективные и объективные ошибки. Индекс амниотической жидкости определяют как сумму высоты максимальных вертикальных столбов амниотической жидкости (в см) в каждом из четырёх квадрантов матки. В среднем индекс амниотической жидкости после 20 нед беременности составляет от 10 до 15 см.
Клиническое значение объёма амниотической жидкости
• Объём амниотической жидкости — показатель состояния плода.
• Нормальный объём амниотической жидкости — один из признаков адекватности фетоплацентарного кровообращения. Изменения объёма амниотической жидкости сопряжены с неблагоприятным перинатальным исходом.

Newer Posts »