Антифосфолипидный синдром (АФС) — аутоиммунное нарушение, характеризующееся циркуляцией в крови антител (AT) против фосфолипидов клеточных мембран и проявляющееся одним или несколькими специфическими клиническими синдромами.
Диагностика Для постановки диагноза необходимо наличие двух составляющих.
1. Наличие по меньшей мере одного из трёх перечисленных ниже клинических критериев.
- Привычное невынашивание беременности (не менее 3 самопроизвольных выкидышей неясной этиологии в I триместре беременности или не менее 1 самопроизвольного выкидыша неясной этиологии во II триместре беременности).
-Тромбоз неясной этиологии (венозный, артериальный, нарушение мозгового кровообращения или инфаркт миокарда). -Аутоиммунная тромбоцитопения (тромбоцитов менее 100х109/л).
2. Положительные результаты по меньшей мере одного серологического теста, подтверждающего циркуляцию антифосфо-липидных AT в крови.
- Волчаночный антикоагулянт — неидентифицируемые анти-фосфолипидные AT, которые связываются с протромбин-ак-тивирующим комплексом, что приводит к увеличению показателей фосфолипид-зависимых коагуляционных тестов (таких как активированное частичное тромбопластиновое время, тест с ядом гадюки Русселя, каолиновое время свёртывания). In vivo волчаночный антикоагулянт вызывает тромбозы. Тесты на волчаночный антикоагулянт качественные (т.е. определяют его наличие или отсутствие, но не титр).
-AT против специфических фосфолипидов (таких как фосфа-тидилсерин, фосфатидилэтаноламин, R, La) можно обнаружить с помощью ИФА. Эти AT (IgG) обладают антикоагулян-тной активностью in vitro, но прокоагулянтным действием in vivo. Чаще всего определяют антикардиолипиновые антитела (АКА). Кардиолипин — отрицательно заряженный фосфоли-пид, выделенный из сердца быка. Определение АКА методом ИФА— лучший полуколичественный метод. Результаты традиционно представляют как низкий, средний или высокий титр AT В последнее время стандартизация фосфолипидного экстракта позволила разработать стандартные единицы (для IgG — GPL-единицы, для IgM — MPL-единицы).
Примечание. Наличие только АКА IgM и/или низких титров АКА IgG может быть неспецифическим признаком. Поэтому для постановки диагноза АФС необходимо наличие средних или высоких титров АКА IgG.
- АКА и волчаночный антигоагулянт — схожие, но не идентичные AT Обнаружение АКА IgG — неблагоприятный прогностический признак в отношении плода, в то время как выявление волчаночного антикоагулянта — показатель высокого риска возникновения тромбоза.
- АКА и волчаночный антикоагулянт могут сосуществовать in vivo: у 70—80% больных с волчаночным антикоагулянтом обнаруживают АКА, а у 10—30% АКА-позитивных больных выявляют волчаночный антикоагулянт.
- Ложноположительный тесты на сифилис (например, положительные результаты определения реагинов плазмы крови или VDRL-реакции, но отрицательные результаты специфических исследований) — обычное явление у женщин с АФС. Однако эти тесты неспецифичны и сами по себе не подтверждают наличие АФС.
Классификация
• Первичный АФС.
• Вторичный АФС, развивающийся при другом заболевании, чаще всего при системной красной волчанке (СКВ). Однако в некоторых случаях разграничить АФС и СКВ бывает сложно.
Распространённость антифосфолипидного синдрома
• У 0—3% небеременных и 2—4% беременных обнаруживают АКА IgG в низких титрах.
• У 4—5% женщин с одним выкидышем неясной этиологии на раннем сроке беременности выявляют АКА IgG в низких титрах.
• У женщин с тремя или более самопроизвольными выкидышами в анамнезе средние или высокие титры АКА IgG выявляют в 5—20% случаев, а волчаночный антикоагулянт— в 5—10% случаев.
Клинические проявления
• Самопроизвольные аборты могут быть обусловлены тромбозом сосудов децидуальной и/или плацентарной ткани, отложением иммунных комплексов или действием пока ещё неиденти-фицированных AT против трофобласта.
• Задержку внутриутробного развития (ЗВУР) плода можно выявить у 50% беременных с АФС Факторы риска включают средние или высокие титры АКА (но не волчаночного антикоагулянта), внутриутробную смерть плода в анамнезе и лечение преднизолоном.
• У женщин с АФС более часто развивается преэклампсия (20-30%).
• Преждевременные роды возникают у 25—40% беременных с АФС, однако не исключено, что это обусловлено лечением глюкокортикоидами, повышающими риск преждевременного разрыва плодных оболочек (ПРПО).
• Тромбозы развиваются у 20—60% больных с АФС. В 8% случаев тромбозы возникают во время беременности или на фоне приёма ПКП.
Тактика ведения
Остаётся недоказанным, существуют ли показания для проведения лечения у женщин с АФС и наличием выкидышей в анамнезе. Тем не менее, риск самопроизвольного прерывания беременности у женщин с АФС и выкидышами в анамнезе составляет 60%, в то же время при проведении лечения беременность у 60—70% женщин заканчивается рождением живого ребёнка.
• Во время беременности можно назначать следующие ЛС.
— Ацетилсалициловая кислота ингибирует фермент циклоок-сигеназу в каскадном синтезе простагландинов. Это меняет отношение простациклин (Пг12)/тромбоксан А2 в сторону преобладания первого, что вызывает вазодилатацию Гепарин умеренно эффективен в профилактике тромбозов и привычного невынашивания беременности у женщин с АФС. Возможные побочные эффекты включают кровотечения, тромбоцитопению, остеопороз и переломы.
— Преднизолон подавляет образование AT. Возможные побочные эффекты включают остеопороз, катаракту, инфекционные осложнения, супрессию надпочечников и нарушение толерантности к глюкозе.
— Эффективность других методов лечения (плазмафереза, внутривенного введения иммуноглобулина, азатиоприна) остаётся неясной.
• Препараты выбора— ацетилсалициловая кислота (60—100мг ежедневно) в сочетании с гепарином (в профилактических или терапевтических дозировках). Альтернативная схема лечения — ацетилсалициловая кислота в сочетании с преднизолоном (40—60 мг ежедневно). Не следует одновременно назначать гепарин и преднизолон. так как при этом повышается риск развития остеопороза.
• Лечение начинают со II триместра беременности и продолжают до родов.
• Женщинам с АФС и тромбозами лечение проводят пожизненно.

Метки: аборт, беременность, нарушение, Осложнения, синдром

Похожие темы

• Неврологические заболевания у беременных
• Классификация нарушений овуляции
• Классификация
• Вторичная аменорея
• В период выхода из наркоза
• Этиология превычного невынашивания беременности