• Определение: отсутствие менструаций более 6 мес или более трёх менструальных циклов у женщин с регулярными в прошлом менструациями.
• Распространённость: 3—5% женщин (исключая беременных) ? Диагностика.
Дисфункция гипоталамуса (35%)
• Этиология. Стрессы, похудание, физическое перенапряжение или приём ЛС. Один или несколько этих факторов вызывают длительное снижение пульсового выделения ГнРг, что приводит к аменорее.
• Лечение: больным с тяжёлой формой заболевания и гипоэс-трогенным состоянием назначают ПКП.
Синдром поликистозных яичников (30%) Заболевания гипофиза (20%)
• Этиология. Пролактин-секретирующие микро- или макроаде-номы гипофиза (18%), синдром пустого турецкого седла (1%), синдром Шеена (некроз гипофиза, обычно произошедший в результате эпизода артериальной гипотензии во время беременности) (менее 1%). Необходимо исключить гиперпролак-тинемическую аменорею, обусловленную приёмом ЛС (особенно фенотиазинов).
• Лечение. При макроаденомах гипофиза обычно необходимо оперативное удаление опухоли. При гиперпролактине-мии без макроаденомы показано наблюдение с повторным определением концентрации пролактина и визуализирующими исследованиями головного мозга для исключения развития макроаденомы. При синдроме пустого турецкого седла и синдроме Шеена необходима заместительная гормональная терапия.
Преждевременное истощение яичников (10%)
• Этиология. Преждевременное истощение яичников — потеря всех фолликулов яичника с прекращением менструаций до 40-летнего возраста. Эта патология может быть обусловлена внутренними дефектами яичника, генетическим мозаицизмом и аутоиммунными процессами (myasthenia gravis), химиотерапией, радиацией и/или инфекциями.
• Лечение. Специфического лечения не существует. Иногда проводят заместительную терапию эстрогенами. Необходимо исследовать каритотип, если диагноз установлен до 30-летнего возраста.
Синдром Ашермана (5%)
• Этиология. Внутриматочные синехии (спайки), препятствующие нормальному росту и отторжению эндометрия; обычно формируются после сильного кюретажа на ранних сроках беременности Туберкулёз — наиболее частая причина в развивающихся странах.
• Лечение: гистероскопический адгезиолизис внутриматочных спаек и стимуляция эндометрия эстрогенами.
• Определение. Синдром поликистозных яичников (СПКЯ), также известный под названием «синдром Стейна—Левента-ля» (авторы описали это заболевание в 1935 г.), — гиперанд-рогенная хроническая ановуляция.
• Распространённость: 4—5% женщин репродуктивного возраста.
• Этиология. СПКЯ — гетерогенный клинический синдром, развивающийся в результате наличия одной или нескольких эндокринных аномалий. Иногда СПКЯ может наследоваться как аутосомно-доминантное или Х-сцеплённое заболевание.
Диагностика
• В прошлом диагноз выставляли на основании обнаружения поликистозных яичников. Однако в настоящее время доказано, что поликистоз яичников — конечная стадия продолжительного периода ановуляции, обусловленного различными причинами.
• Наиболее характерные клинические, биохимические и ультразвуковые признаки СПКЯ.
- нерегулярность менструального цикла вследствие олиго-или ановуляции;
- большое количество маленьких, расположенных на периферии яичника фолликулов, обнаруживаемых при УЗИ органов таза;
- биохимические (повышенная концентрация тестостерона в сыворотке крови) и/или клинические (гирсутизм, акне) признаки гиперандрогенизма;
- отношение концентраций ЛГ/ФСГ в сыворотке крови более 2; -начало заболевания в периоде перипубертата;
- ожирение;
- резистентность к инсулину и гиперинсулинемия;
- бесплодие вследствие ановуляции.
Патогенез
• СПКЯ представляет собой конечную стадию «порочного круга» эндокринных нарушений, которые могут быть инициированы различными факторами
• Остаётся неясным, что является первопричиной заболевания — патология яичников или патология гипоталамуса. Однако фундаментальным дефектом, провоцирующим развитие заболевания, считают нарушение нормальных взаимодействий между гипоталамусом и гипофизом.
• Увеличение концентрации ЛГ в сыворотке крови (признак СПКЯ) обусловлено повышенным образованием эстрогенов на периферии (положительная обратная связь) и чрезмерной секрецией ГнРг.
• Уменьшение концентрации ФСГ в сыворотке крови обусловлено повышенным образованием эстрогенов на периферии (отрицательная обратная связь) и чрезмерной секрецией ин-гибина
• СПКЯ характеризуется «динамическим равновесием» между постоянно повышенной концентрацией ЛГ и постоянно пониженной концентрацией ФСГ вместо их циклического повышения и понижения при нормальном менструальном цикле.
• В результате стимулирующего влияния высокой концентрации ЛГ на клетки theca и стромы яичника увеличивается образование андрогенов. Андрогены подвергаются периферическому превращению посредством ароматизации в эстрогены, которые поддерживают хроническую ановуляцию.
• Постоянно низкая концентрация ФСГ оказывает стимулирующее действие на рост новых фолликулов, однако их полного созревания и овуляции не происходит (жёлтое и белое тела в яичниках обычно не обнаруживают). Повышенная концентрация андрогенов нарушает нормальное развитие фолликулов и способствует их преждевременной атрезии.
• При СПКЯ основное место гиперсекреции андрогенов — яичники, меньшее значение имеют надпочечники.
• Избыточное развитие жировой ткани у тучных пациенток способствует экстрагландулярной ароматизации андрогенов в эстрогены.
• Большая часть циркулирующего в крови тестостерона в норме прочно соединена со связывающим половые гормоны глобулином. При СПКЯ концентрация связывающего половые гормоны глобулина часто снижается, что приводит к относительному увеличению концентрации общего и свободного тестостерона и способствует развитию гирсутизма.
Клиническая картина
• Нарушения менструального цикла часто возникают уже в период перименархе. Обычно развиваются вторичная аменорея и/или олигоменорея (80%). В редких случаях СПКЯ проявляется как первичная аменорея
• Наиболее частые симптомы — гирсутизм и акне (70%).
• У 50% женщин выявляют ожирение.
• 75% женщин бесплодны вследствие хронической ановуляции
• Характерно наличие патологии обмена липидов.
• У большинства женщин с СПКЯ обнаруживают нарушение толерантности к глюкозе, прежде всего как результат резистентности к инсулину различной степени выраженности с компенсаторной гиперинсулинемией. Такое состояние особенно характерно для тучных больных с СПКЯ.
• Acanthosis nigricans — кожный маркёр инсулиновой резистентности и гиперинсулинемии. Это серо-коричневые гладкие, иногда бородавчатые образования на коже, обычно обнаруживаемые в области шеи, паха и подмышечных впадин
• Гиперандрогенемия, резистентность к инсулину и acanrhosis nigricans— синдром HAIR-AN(m англ. HyperAndrogenism, Insulin Resistance and Acanthosis Nigricans) — наиболее выраженное проявление гиперандрогенемической хронической ановуляции.
Поздние осложнения
• Постоянное воздействие на матку эсторогенов при отсутствии прогестерона может привести к гиперплазии и раку эндометрия
• У 30% тучных женщин с СПКЯ к 40-летнему возрасту развивается снижение толерантности к глюкозе или инсулиннеза-висимый сахарный диабет.
• При СПКЯ повышается риск сердечно-сосудистых заболеваний
• При беременности на фоне СПКЯ повышен риск спонтанных абортов.
Лечебная тактика
• Лечение направлено на прерывание самоподдерживающегося цикла гиперандрогенемической хронической ановуляции.
• Снижение массы тела уменьшает секрецию андрогенов у тучных женщин с гирсутизмом в результате угнетения периферической ароматизации тестостерона и уменьшения гиперинсулинемии
Лекарственная терапия
• Почти у всех больных с СПКЯ эффективны ПКП, которые уменьшают образование ЛГ и ФСГ гипофизом и андрогенов яичниками, увеличивают синтез связывающего половые гормоны глобулина в печени и снижают концентрацию ДГЭА. Назначение ПКП также позволяет предупредить неблагоприятные последствия хронической гиперэстрогенемии.
• Антиандрогены (спиронолактон) можно назначить при выраженном гирсутизме.
• Если женщина хочет забеременеть, терапия выбора — индукция овуляции кломифеном.
Оперативное лечение
Клиновидная резекция или лапароскопическая электрокау-теризация яичников позволяет прервать ановуляторный цикл посредством временного снижения концентрации андрогенов. Восстановление нормального овуляторного цикла происходит в 80% случаев, а зачатие — в 60—65%.

Метки: , , , ,

Похожие темы