• Определение: отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту
• Распространённость: 1—2% девочек в США.
• Диагностика — см. на развороте. При клиническом обследовании в первую очередь необходимо оценить наличие (отсутствие) матки, проходимость влагалища и степень развития молочных желёз.
Недостаточность гонад (35%)
• Описание: гипергонадотропный гипогонадизм.
• Этиология: наиболее частая причина первичной аменореи, также обусловливающая более 50% случаев недостаточности гонад, — синдром Тернера (45,Х0, см. на развороте).
• Лечение. Гормональная заместительная терапия способствует развитию тканей молочной железы и предупреждает остеопо-роз. При обнаружении в кариотипе хромосомы Y необходимо удаление ткани гонад для предупреждения развивающейся в 25% случаев малигнизации (гонадобластомы).
Дисфункция гипоталамуса (20-30%)
• Описание: гипогонадотропный гипогонадизм.
• Этиология: различные факторы (см. ниже раздел «Вторичная аменорея»).
• Лечение — см. ниже раздел «Вторичная аменорея».
Обструкция половых путей (15-20%)
• Описание: врождённые пороки развития.
• Этиология. Мюллеровская (маточно-влагалищная) агенезия — вторая по частоте причина первичной аменореи. Другие варианты — атрезия девственной плевы, поперечная перегородка влагалища и агенезия влагалища.
• Лечение оперативное (см. главу 9).
Синдром тестикулярной феминизации (10%)
• Описание: нечувствительность к андрогенам.
• Этиология Третья по распространённости причина первичной аменореи. Больные — псевдогермафродиты (наружные половые органы не соответствуют внутренним), имеют яички и генотип 46.XY, но женский фенотип. Заболевание обусловлено Х-сцеплённым рецессивным геном, приводящим к отсутствию или уменьшению количества рецепторов к андрогенам и/или нарушением их функциональной активности.
• Лечение. Синдром тестикулярной феминизации — единственное исключение из правила, согласно которому гонады с хромосомой Y должны быть удалены сразу после постановки диагноза. Яички не следует удалять до окончания полового созревания, так как превращение андрогенов в эстрогены в периферических тканях способствует росту и развитию молочных желёз.
Редкие причины
Синдром Колмена (врождённое нарушение выработки ГнРг и аносмия), гипопитуитаризм, болезнь Кушинга.

Метки: нарушение, синдром

Похожие темы

• Этиология превычного невынашивания беременности
• Экспериментальная работа по изучению компенсаторно-приспособительных реакций
• Факторы, определяющим индивидуальную реакцию на крово-потерю
• Три взаимосвязанных комплекса в интенсивной терапии
• Систематическая и патогенетическая классификация
• Профилактика кислотно-аспирационного синдрома