Миастения —тяжелое заболевание, основное проявление которого—слабость и патологическая утомляемость произвольной мускулатуры. Болеют преимущественно женщины в репродуктивном возрасте — с 20—30 лет, редко с детства. В основе заболевания лежит выработка вилочковой железой большого количества веществ, обладающих холинэстеразным действием, способствующих быстрому разложению ацетилхолина, являющегося медиатором периферических нервно-мышечных синапсов. Существенным компонентом патогенеза являются иммунологические сдвиги, общие нарушения контроля за иммунитетом. Доказано участие вилочковой железы в формировании иммунологических реакций в организме. У 70% больных находят гиперплазию или опухоль вилочковой железы.
Хирургическое лечение миастении (тимэктомия) позволяет добиться значительного улучшения состояния у 50—65% больных (Иванов И. П. и др., 19831.
За последние годы появился ряд сообщений, указывающих на связь миастении с лейкоцитарными антителами. Полагают, что при этом имеется генетически обусловленная аномалия образования антител. Первым свидетельством аутоиммунной природы заболевания явилось (Обнаружение в сыворотке крови больных миастенией антител, связывающихся с антигенами скелетных мышц человека.
Кроме того, клинические и физиологические проявления миастении обусловлены уменьшением количества ацетилхолиновых рецепторов в нервно-мышечных синапсах, что приводит к уменьшению нервно-мышечной передачи с ее частичной недостаточностью. Как показала биопсия, мышцы у больных миастенией содержат менее 30% ацетилхолиновых рецепторов. Дефицит их обусловлен аутоиммунной реакцией. Предполагают, что у таких больных либо нарушаются нормальные отношения между ацетилхолином и холинэстера-зой, либо нервно-мышечное соединение блокируется каким-либо фактором, появляющимся в крови при данном заболевании.
Клинически различают генерализованную форму миастении и формы с локальной симптоматикой (глоточно-лицевая, глазная, ске-летно-мышечная, бульбарная).